درمان بیماری پرفشاری ریه

قبل از شروع درمان تشخیص درست و بررسی دقیق مشکل ضروری است.درمان بر اساس علت زمینه ای بیمار وشدت بیماری برای هر فرد متفاوت است.

چند نکته باید مد نظر باشد:
-۱ مصرف منظم داروها
-۲ اصلاح شیوه زندگی
-۳ جراحی در صورت لزوم
-۴ ویزیت و مشاوره منظم با پزشک متخصص

-۱ داروها:
الف:بیماری پرفشاری ریه گروه اول:

انواع داروهای مختلف در این گروه در دسترس است.انتخاب نوع دارو بستگی به شدت بیماری ونحوه پیشرفت آن تحمل و در دسترس بودن دارو برای بیمار دارد.

اکسیژن: برخی بیماران پرفشاری ریه در سیر بیماری به اکسیژن نیاز پیدا میکنند.گاهی پزشک در درصد اکسیژن کمتر از ۹۰ % در ارتفاعات و در اختلالات خواب مصرف می کنند را توصیه می کند.

ضد انعقاد یا رقیق کننده خون: مانند وارفارین ویا دابیگاتران که باعث کاهش خطر تشکیل لخته می‌شود.توجه کنید بیمار باید کنترل شود. مصرف بسیاری داروها و سبزیجات با این دارو تداخل دارند و PT INR نظر عوارض خونریزی دهنده و ازمایش مکرر باید با پزشک در این رابطه مشاوره شود.

مدرها: مثل فروزمایدو اسپرینولاکتون که مایع اضافی رااز خون وبافتها دفع می‌کند و باعث کاهش ورم و تنگی نفس و بهبود کار قلب می‌شود.

داروهای تقویت کننده مانند دیگوکسین: قدرت پمپاژ قلب را بهبود می‌بخشند.

متسع کننده های عروق مثل دیلتیازم و املودیپین: تنها در مواردی که بیمار پاسخ دهنده به تست دارویی در حین کاتتریسم باشد موثر و باعث کاهش علایم وبهبود بیمار می‌شود.

سیلدنافیل و تادالافیل: به صورت خوراکی ۲۰ و ۵۰ میلی گرم موجود است و با اتساع عضلات صاف عروق ریه فشار عروق را کاهش داده و باعث بهبود علایم بیمار می‌شود.عوارض دارو شامل درد معده سرگیجه و علایم بینایی می‌باشد.

 

بوزنتان: داروی خوراکی ۶۲٫۵ و ۱۲۵ میلی گرم موجود است.این دارو با بلوک گیرنده های اندوتلین در دیواره عروق که منقبض کننده عروق هستندباعث اتساع عروق ریه و کاهش فشار ریه می‌شوند. در مصرف این دارو لازم است انزیم های کبدی ماهانه کنترل شود.سایر عوارض شامل کم خونی ادم احتقان بینی اسیب به جنین و اتروفی تستیس و ناباروری در مردان می‌شود.

پروستاگلندین‌ها: به صورت وریدی مانند انفلولان و استنشاقی مانند ونتاویز یا ایلوپروست می‌باشد.این داروها باعث اتساع عروق ریه نازک شدن عروق کلفت شده و جلوگیری از تشکیل لخته در عروق می‌شود .این دارو باید از طریق پمپ وبا یک کاتتر کاشته شده زیر پوست به طور مداوم انفوزیون شود واین پمپ باید همراه بیمار باشد.این به این معناست که بیمارباید بتواند داروی خود را اماده و از کاتتر تزریقی خود مراقبت کندو مشکلات خود را با پزشک خود در میان بگذارد.عوارض دارو شامل درد فک تهوع اسهال گرفتگی عضلانی و درد وعفونت در محل کاتتر می‌باشد.مدل دیگر دارو استنشاقی است که هر سه ساعت از طریق نبولایزر باید استنشاق شود. این روش مطمئن . بدون درد است و چون استنشاق می‌شود مستقیما به ریه میرسد.عوارض دارو شامل سردرد تهوع و احساس تنگی نفس می‌باشد.

ب-پرفشاری ریه گروه دوم:

در این دسته بیماری اصلی نارسایی قلب می‌باشد و درمان پرفشاری ریه درمان نارسایی قلب می‌باشد.(برای اطلاعات بیشتر به قسمت درمان نارسایی قلب مراجعه کنید) در برخی مطالعات سیلدنافیل در بهبود علایم بیماران نارسایی قلب موثر بوده است ولی سایر داروهای ذکر شده موثر نبوده و میتواند مضر باشد.

ج-پرفشاری ریه گروه سوم:

در این دسته علت نارسایی بیماری زمینه ای ریوی مانند کور پولمونل و اسم می‌باشد. اکسیژن در درصد اکسیژن کمتر از ۹۰ % موثر است. متسع کننده های برونش ها مانند اسپری سالبوتامول ویا سروفلوو سایر درمانها با نظر فوق تخصص ریه باید تنظیم شود. داروهای متسع کننده عروق مانند سیلدنافیل ویا بوزنتان اگر چه در بهبود موقتی علایم گاهی موثر است ولی باعث تشدید کمبود اکسیژن شده و در طولانی مدت توصیه نمی‌شود.

 

 

د- پرفشاری ریه گروه چهارم (امبولی ریه مزمن):

در این دسته علت پر فشاری ریه تشکیل وگسترش لخته و انسداد عروق ریه می‌باشد.
-درمان اصلی در این دسته وارفارین وجراحی است (وارفارین باید مادام العمر باید مصرف شود)
-داروهای متسع کننده عروق ریه مانند سیلدنافیل تادالافیل بوزنتان و یا پروستاگلندین هاهم می‌تواند در مواردی که در بیمار بدلیل ناتوانی بالینی امکان عمل جراحی نمی‌باشد و در موارد باقی ماندن پر فشاری ریه بعد از عمل جراحی استفاده شده و باعث بهبود نسبی در بیمار شود.

ه-درمان در گروه پنجم :

بر اساس بیماری زمینه است و باید با نظر پزشک متخصص در این زمینه باشد.

-داروی جدید:

Riociguat: در مطالعات در بیماران پرفشاری ریه بخصوص گروه چهارم موثر بوده است.

Selexipag: نیز از دارو های جدید در این بیماری است .مطالعات وسیع در حال انجام است.

۲- چند توصیه در مصرف داروها

-لیستی از نام بیماری خود و داروهای مصرفی همراه داشته باشید.
-هر دارو را در زمان مشخص مصرف کنید.اگریک دوز را فراموش کردید دو دوز دارو را یک جا مصرف نکنید.
-مصرف دارو های بدون نسخه مانند سرما خوردگی بزرگسالان حاوی پسودوافدرین و ضد التهاب مانند ایندومتاسین یا ایبو بروفن در بیماران با زمینه نارسایی قلب می‌تواند مضر باشد.بهتر است در مصرف هر دارو با پزشک خود مشاوره کنید.
-قطع یا تغییر دوز داروها باید با نظر پزشک معالج باشد.

-۳ درمان جراحی

-درمان امبولی مزمن ترومبواندارترکتومی نامیده می‌شود و تنها درمان قطعی در این بیماری می‌باشد.این جراحی پیچیده است و باید توسط یک تیم ماهر در این زمینه بیمار انتخاب و توسط جراح ماهر انجام شود.جراحی از قفسه سینه و با اتصال قلب به پمپ انجام می‌شود و در ان جراح لخته ها و موادی که منجر به انسداد عروق ریه می‌شود به طور کامل از حداقل ۶ سگمان ریه خارج می‌کند.
نتایج عمل در دستان یک تیم ماهر بسیار عالی با مرگ و میر کمتر از ۳ % و همراه با بهبود عملکرد قلب وریه و علایم بیمار می‌شود.

– BAS ایجاد سوراخ در دو دهلیز:

در این روش که از طریق انژیوگرافی و توسط فردی ماهر در این رشته انجام می‌شود سوراخی در دیواره دو دهلیز انجام می‌شود که باعث کاهش فشار بطن راست و کاهش علایم بیمار می‌شود.این روش در بیمارانی که با درمان دارویی همچنان دچار تشدید علایم هستند استفاده می‌شود. خطرات احتمالی شامل نامنظمی‌های قلبی و پارگی قلب به طور ناشایع می‌باشد.

– پیوند ریه:
امروزه تنها علاج قطعی بیماری است.پیوند تنها برای مواردی در نظر گرفته می‌شود که بیمار به سایر درمانها پاسخ نمی‌دهد.بطن راست نرمال می‌شود و بیمار به زندگی عادی برمی‌گردد. عوارض دارو های سرکوب کننده ایمنی و خطر ایجاد لخته از عوارض احتمالی می‌باشد.

-۴ کی با پزشک خود تماس بگیرم؟ وقتی یکی از مشکلات زیر را داشتم:

افزایش وزن ۲-۳کیلوگرم در روز یا بیشتر از ۵-۶کیلوگرم در هفته
-تورم یا بدتر شدن تورم پا یا شکم
– تنگی نفس پیش رونده بخصوص شبانه یا در حال استراحت
-خستگی شدید یا عدم تحمل فعالیت
-عفونت ریه یا سرفه که بدتر شده باشد
-ضربان قلب تند بیشتر از ۱۲۰ یا احساس تپش قلب یا نامنظمی‌قلب
-حمله های درد قفسه سینه یا ناراحتی در سینه در حین فعالیت که با استراحت بهتر نمی‌شود
– بی قراری یا گیجی
-احساس سبکی سر یا سرگیجه.